Wat is clusterhoofdpijn
Clusterhoofdpijn is een zeer ernstige vorm van hoofdpijn. In Nederland hebben ongeveer 17.000 mensen clusterhoofdpijn, wat neerkomt op ongeveer 1 op 1000. Hieronder leggen we uit wat clusterhoofdpijn is en welke symptomen hierbij passen.
Wat is clusterhoofdpijn
Clusterhoofdpijn is een aandoening waarbij aanvallen optreden van zeer heftige stekende/borende pijn aan één kant van het hoofd, meestal rondom, in, of achter oog. Deze pijn kan uitstralen naar andere delen van het hoofd, zoals de slapen, de neus of de bovenkaak. In tegenstelling tot bij migraine, zit de pijn bij vrijwel elke clusterhoofdpijn aanval aan dezelfde kant. De aanvallen duren tussen de vijftien minuten en drie uur en kunnen meerdere keren per dag voorkomen. Tussen de aanvallen door zijn mensen meestal pijnvrij. Tijdens een aanval kunnen mensen bewegingsdrang ervaren en voelen ze zich meestal rusteloos.
Over het algemeen treden de eerste clusterhoofdpijn aanvallen op tussen het 20e en 40e levensjaar op, maar clusterhoofdpijn kan ook op jongere of latere leeftijd beginnen. Clusterhoofdpijn is relatief zeldzaam en onbekend, waardoor het lang kan duren voordat de ziekte wordt herkend.
Soms wordt eerst de diagnose migraine of atypische aangezichtspijn gesteld, wat kan leiden tot een verkeerde, niet-werkzame behandeling. Voor mensen met clusterhoofdpijn is het van groot belang dat de diagnose zo snel mogelijk wordt herkend, zodat adequate behandeling kan worden gestart. Er zijn twee tot drie keer zo veel mannen als vrouwen gediagnosticeerd met clusterhoofdpijn. Bij vrouwen wordt de diagnose vaker gemist of laat gesteld, omdat er eerst aan migraine wordt gedacht.
De diagnose wordt gesteld op basis van het verhaal van de patiënt, waarbij gekeken wordt of de klachten voldoen aan de internationale clusterhoofdpijn criteria. Meestal is dit door de huisarts of een neuroloog. Er is geen test of scan die clusterhoofdpijn kan aantonen. Vaak wordt er wel eenmalig een MRI-scan gemaakt om andere oorzaken van (cluster)hoofdpijn uit te sluiten.
“Clusterhoofdpijn veroorzaakt extreme, soms ondragelijke hoofdpijnaanvallen die vaak worden onderschat. Onderzoek helpt ons de aandoening beter te begrijpen en de bewustwording te vergroten.”
Symptomen van clusterhoofdpijn
Clusterhoofdpijn kan zich op verschillende manieren uiten. In de meest typische vorm wordt clusterhoofdpijn gekenmerkt door:
- Aanvalsgewijze, zeer heftige, eenzijdige pijn rondom het oog of de slaap
- Een aanval duurt gemiddeld 15 minuten tot 3 uur
- De aanvallen treden om de dag tot 8 keer per dag op
- De aanvallen ontstaan plotseling, vaak ook ’s nachts
Naast de hoofdpijn is er tijdens de aanval sprake van minimaal één van onderstaande bijverschijnselen, aan dezelfde kant als de pijn:
- Een rood, tranend of opgezwollen oog
- Een vernauwde pupil of hangend ooglid
- Een verstopte neus of loopneus
- Een zwetend voorhoofd en/of gelaat
- Een gevoel van rusteloosheid of bewegingsdrang
Episodische en chronische clusterhoofdpijn
De naam clusterhoofdpijn verwijst naar het patroon van de aanvallen. Bij de meeste mensen met clusterhoofdpijn komen de aanvallen namelijk in clusters (episodes) voor. Dit betekent dat er afwisselend periodes mét en zonder aanvallen zijn. Episodes vallen vaak in hetzelfde jaargetijde en duren gemiddeld enkele weken tot maanden. Tussen de episodes zijn er aanvalsvrije periodes die minimaal 3 maanden duren (remissie). Tijdens remissie is de clusterhoofdpijn tijdelijk weg en hebben mensen geen medicatie nodig.
Niet iedereen met clusterhoofdpijn heeft de episodische variant. Een klein deel van de mensen met clusterhoofdpijn heeft chronische clusterhoofdpijn. Deze vorm van clusterhoofdpijn komt gelukkig slechts bij tien tot vijftien procent van de mensen met clusterhoofdpijn voor en is dus zeer zeldzaam, al zijn dit nog altijd een kleine tweeduizend mensen in Nederland. Bij hen is er geen of slechts een korte (minder dan 3 maanden) aanvalsvrije periode. De ernst van de clusterhoofdpijn kan tijdens het jaar wel nog fluctueren: er zijn maanden met meer en met minder aanvallen. Het aantal aanvallen kan erg verschillen, van dagelijks meerdere aanvallen tot maandelijks enkele aanvallen.
Episodische en chronische clusterhoofdpijn zijn twee uitingen van dezelfde aandoening. Het is mogelijk om tussen de twee vormen te wisselen: episodische clusterhoofdpijn kan soms overgaan in de chronische vorm, maar omgekeerd kan het ook.
Slaap en clusterhoofdpijn
Veel mensen met clusterhoofdpijn ervaren dat hun aanvallen een vast en voorspelbaar patroon volgen. Opvallend vaak treden deze aanvallen ’s nachts op, zoals in de grafiek hieronder te zien is, is dit vaak tussen 00:00 en 04:00. Dit is meestal één tot anderhalf uur na het inslapen. Mensen worden dan wakker door een plotselinge, hevige pijn.
Lange tijd werd gedacht dat deze nachtelijke aanvallen samenhingen met de REM-slaap (droomslaap), maar onderzoek heeft dit verband niet kunnen bevestigen. Bovendien kunnen aanvallen ook optreden tijdens dutjes overdag, momenten waarop iemand doorgaans niet in de REM-slaap komt. Dit laat zien dat de relatie tussen slaap en clusterhoofdpijn complexer is dan eerder werd aangenomen. Om deze relatie beter te begrijpen, wordt gekeken naar het biologische ritme als geheel: de interne klok van het lichaam. Dit ritme wordt gereguleerd door een belangrijk hersengebied, de hypothalamus. Verstoring of veranderingen in dit systeem lijken een rol te spelen bij het ontstaan van aanvallen.
Nachtelijke aanvallen worden vaak als extra heftig ervaren. Waarschijnlijk komt dit doordat de aanval zich al tijdens de slaap opbouwt en iemand pas wakker wordt wanneer de pijn een piek bereikt. Hierdoor wordt de behandeling vaak later gestart dan bij aanvallen overdag, wat de effectiviteit kan verminderen. De impact hiervan is groot. Sommige mensen met clusterhoofdpijn gaan slaap of dutjes vermijden uit angst voor een nieuwe aanval, wat een negatieve invloed heeft op zowel de slaapkwaliteit als het dagelijks functioneren en welzijn.
Binnen het LUMC is de relatie tussen slaap en het biologische ritme een belangrijk onderdeel van onderzoek naar clusterhoofdpijn. In het CIESTA onderzoek worden slaap en het biologische ritme gemeten om meer inzicht te krijgen in deze relatie. Daarnaast wordt binnenkort de SUNCET trial gestart, waarin wordt onderzocht of oxybaat (een medicijn dat de slaap beïnvloedt) het aantal nachtelijke aanvallen kan verminderen.
De oorzaak van clusterhoofdpijn
Erfelijkheid en genen
De feitelijke oorzaak van clusterhoofdpijn is helaas nog niet bekend. Mogelijk zijn er genen en hormonen bij betrokken, omdat het vaker bij mannen dan bij vrouwen is gediagnosticeerd en in sommige families meerdere mensen clusterhoofdpijn hebben. Er zijn een paar genen gevonden die mogelijk gerelateerd zijn aan een verhoogde kans op het ontwikkelen van clusterhoofdpijn. Het is echter niet zo dat kinderen van mensen met clusterhoofdpijn dit zelf automatisch ook krijgen.
CGRP
CGRP staat voor Calcitonin Gene-Related Peptide en is een eiwit in het lichaam dat een belangrijke rol speelt bij pijnprocessen. Bij zowel clusterhoofdpijn als migraine is bekend dat de hoeveelheid CGRP verhoogd is. Tijdens clusterhoofdpijn aanvallen komen hoge hoeveelheden van CGRP vrij, maar hoe dit precies samenhangt met de clusterhoofdpijnaanvallen is nog niet duidelijk. Onderzoeken met CGRP-remmende medicatie waren tot nu toe niet effectief bij clusterhoofdpijn.
De hypothalamus
Het biologische klokritme en de slaap spelen mogelijk een rol bij clusterhoofdpijn, omdat aanvallen vaak op vaste momenten optreden, typisch ook in de nacht ontstaan, en de episodes vaak in hetzelfde jaargetijde vallen. Dit wijst op betrokkenheid van de hypothalamus: een hersenstructuur die betrokken is bij het bioritme, slaap en hormoonregulatie. Dit sluit aan bij de bevindingen van een onderzoek met PET-CT scans, waarbij te zien was dat de hypothalamus tijdens een clusterhoofdpijnaanval geactiveerd is.
